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    平滑肌肉瘤復發,美國如何治療?

    發布日期:2019-04-28

    患者2017-11出現頸部疼痛伴雙上肢麻木,2017年12月行頸椎MR提示:C3,4椎體信號異常。增強MR提示:C3,4椎體病變,組織細胞增生癥可能。2018-1-16PET提示C3,C4椎體椎管及左側椎間孔FDG代謝增高,其余部位未見明顯FDG代謝異常增高灶,左眼球術后改變,雙上肺小結節。2018-1-26全麻下行頸椎前路椎管減壓術、椎體活檢術、軟組織活檢,術后佩戴支具。術后病理提示高分化平滑肌肉瘤。

    術后于2018-3-23、2018-5-16行2周期DTIC+EPI化療【DTIC 750mg d1-2(850mg/m2)+脂質體阿霉素60mg, d1, q3w】。2018-5-29復查頸椎MR提示術區異常軟組織影,考慮復發。2018-6-28行頸椎后路導航下椎弓根螺釘內固定。期間2018-4-20因乙肝病毒DNA 4.37X104 考慮乙肝病毒活動,暫緩化療,給予抗病毒治療。

    2018-7-19行硬(脊)膜外腫瘤切除術+頸4前路復發腫瘤切除減壓+植骨融合+內固定+脊柱翻修術+脊髓減壓術(威高鈦籠+頸椎前路接骨板),術后病理(頸部)平滑肌源性腫瘤,核分裂像易見(14個/10HPF)?;驒z測:MDM2基因呈點狀,拷貝數1-4,平均2.2,提示FISH檢測結果為陰性(MDM2基因無擴增)。

    2018-7-27至2018-8-7行伽馬刀治療,C3-4椎體腫瘤術區灶均以60%劑量曲線包繞腫瘤,邊緣總劑量DT3600cGY/12FX/12d。

    之后2018年8月開始口服依維莫司10mg, QD治療。2018年底再次出現頸部劇烈疼痛。2019-3-19行硬(脊)膜外腫瘤切除術+顯微內鏡下脊柱翻修術+脊柱內固定術。術后病理提示(頸4-5椎管內腫瘤)梭形細胞腫瘤,可見核分裂像。

    既往史:兒時有視網膜母細胞瘤病史,行左眼摘除術。乙肝小三陽,目前口服恩替卡韋治療。

    美國紀念斯隆凱特琳癌癥中心平滑肌肉瘤專家治療方案建議:

    專家介紹:斯隆凱特琳癌癥中心C博士是一名醫生兼科學家,同時也是一名獲得委員會認證的醫學腫瘤學家。與我們的多學科團隊密切合作,為患有軟組織和骨肉瘤以及黑色素瘤的患者提供醫療服務。研究重點是肉瘤的發病機制和治療(在斯隆凱特琳癌癥中心有以他名字命名的實驗室)。參與了與腫瘤學家、病理學家和外科醫生的多學科合作,分析腫瘤組織、并開發針對個性化治療的臨床試驗。在紀念斯隆凱特琳癌癥中心的人類腫瘤學和發病機制項目的實驗室專注于研究關鍵的遺傳和表觀遺傳“驅動因素”,以及利用細胞、組織和小鼠模型開發肉瘤中新的生物標志物和治療方法,特別是GIST和MPNST。實驗室的重點是發現和理解決定不同癌癥類型中細胞環境依賴性腫瘤發生的關鍵遺傳和表觀遺傳因素,主要關注肉瘤和黑色素瘤。使用多種方法,包括轉錄組分析、表觀基因組定位和基于基因表達的高通量篩選,以及小鼠模型來了解發病機制,并基于對疾病發病機制的深入了解開發生物標志物和靶向治療。

    C博士指出,根據患者平滑肌肉瘤的病史和表現,有幾個問題可能會影響遠程的建議。

    尚不清楚第3、4頸椎病變是原發性腫瘤(軟組織瘤并延伸到頸椎)還是轉移性疾病。最初呈現的第3、4頸椎病變很像是轉移性病變,且腫瘤原發位置未知。

    2)2018年1月初次報告有關于雙肺結節的描述。尚不清楚2018年1月至2019年2月期間這些肺結節是否有生長,或出現新的病變,這些可能是轉移性病變,需要進一步調查。

    3)平滑肌肉瘤手術切緣狀態尚不清楚。一般而言,如果是轉移性疾病且伴有可測量到的殘留轉移性病變,尤其是多灶轉移性疾?。ɡ?,如果確認肺結節為轉移性疾?。?,我們將推薦全身治療。如果患者手術切緣為陰性且沒有其他轉移位點的跡象,則認為該患者是IV期,無疾病證據(NED),我們傾向于進行觀察后再確定治療過程。

    對于全身療法,尚不清楚患者的腫瘤生長是在接受阿霉素脂質體 + DTIC化療期間,還是在因乙型肝炎感染而停止化療期間。如果是后者,阿霉素脂質體+DTIC仍可用作全身治療藥物。平滑肌肉瘤的標準一線療法包括:1)基于阿霉素的療法,可以單一用藥,也可以與異環磷酰胺聯合使用。對于轉移性疾病,我們傾向于使用單藥序貫療法;2)吉西他濱和多西他賽聯合使用。其他全身治療的選擇包括:帕唑帕尼、DTIC(達卡巴嗪)、曲貝替定,每種方案都有其自身的副作用。最后,在患者標準治療失敗后,可以參加臨床試驗。全身治療很少能夠治愈,對于轉移性疾病,全身治療的目標是減輕癥狀和控制疾病進展。另外,如果患者目前沒有疾病證據,我們更傾向于通過緊密的影像監測進行預期觀察,并在檢測到疾病時進行治療。根據疾病復發的模式和細節,可以選擇性考慮使用局部療法(例如手術或放射療法)。

    針對患者的具體問題:

    1.結合患者的病情,下一步的最佳治療方案是什么?

    如上所述,如果患者患有平滑肌肉瘤多灶轉移性疾病,我傾向于全身化療。在這種情況下,我首先要確定肺結節是否為疾病,如果沒有疾病證據,我傾向于先通過緊密的影像監測進行預期觀察。

    2.平滑肌肉瘤有無更好的靶向藥物推薦?

    請參照上述全身治療方案標準。根據分子特征,患者腫瘤沒有任何可用于藥物治療的突變。這也符合平滑肌肉瘤,該疾病很少出現容易被藥物治療的突變。然而,分子特征檢測具有相對局限性,如果患者愿意,也可以要求MSK-Impact組合測試,這更完整,并可能發現潛在的、先前檢測中未發現的可操作突變。此外,還應該考慮檢測NTRK1/2/3融合,這非常罕見,但可以考慮用藥,因為美國FDA已經批準了針對該融合的有效療法,另外,還有其他幾種藥物正在進行臨床試驗。

    3.患者反復復發,如何降低平滑肌肉瘤復發率呢?是否可以再次放療?

    術后局部復發與手術是否獲得足夠的陰性切緣有關。然而,對于脊柱手術,通常很難保證足夠的切緣寬度,因此,局部復發的風險高。在某些情況下,可以根據患病部位和劑量重新考慮放射療法。但初期的C3-C4椎骨病變很可能是轉移性疾病,此種情況下,疾病發生遠處復發幾率可能超過50%。因此,對局部和遠處復發性疾病進行監測非常重要。對于完全切除平滑肌肉瘤的患者,考慮到全身化療的毒性較高,且全身化療的獲益性仍具有爭議性,我通常不建議使用輔助化療。放療是降低局部復發風險的最佳方法。

    4.服用依維莫司期間出現平滑肌肉瘤復發,有無更好的藥物可以推薦?

    如問題2和3所述,不建議完全切除平滑肌肉瘤后使用輔助治療,因為 1)化療缺乏已證實的療效并且具有高毒性。對于全身治療,請參見主要建議,包括先進行標準療法,然后根據具體情況進行臨床試驗。分子分析有其局限性,并未發現任何可操作的突變,但患者可以考慮更完整的組合測試,例如MSK-impact檢測,以及罕見但可用藥的NTRK1/2/3融合檢測。

    5.患者下一步如果赴美治療,平滑肌肉瘤預期效果如何?有無可能達到治愈?

    一旦平滑肌肉瘤發生轉移(我懷疑正是如此),是非常難以治愈的。我們的目標是通過使用多學科方法,控制疾病和減輕癥狀,包括有選擇性地使用全身性療法、手術和放射治療。我會嘗試標準治療方案,例如吉西他濱/多西他賽,然后考慮前往美國進行臨床試驗(如果標準療法沒有療效)。同時我也會考慮進行MSK-IMPACT(檢測范圍更廣)以及NTRK1/2/3融合測試,以確定是否存在任何可治療的突變。


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